Pengertian CHD

Pengertian CHD

1. Definisi

Penyakit jantung konginetal atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malfofasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir

(Buku ajar Ilmu penyakit dalam, 1134)

2. Klasifikasi gagal jantung

Ø Class I

Penderita penyakit jantung tanpa limitasi aktivitas fisik. Aktifitas fisik sehari-hari tidak menimbulkan dyspnoe atau kelelahan

Ø Class II

Penderita penyakit jantung disertai sedikit limitasi dari aktivitas fisik. Saat istirahat tidak ada keluhan. Aktivitas sehari-hari menimbulkan dyspnoe atau kelelahan

Ø Class III

Penderita penyakit jantung disertai limitasi aktifitas fisik yang nyata. Saat istirahat tidak ada keluhan. Aktivitas fisik yang lebih ringan dari aktivitas sehari-hari menimbulkan dyspnoe atau kelelahan

Ø Class IV

Penderita penyakit jantung yang tak mampu melakukan setiap aktivitas fisik tanpa menimbulkan keluhan, gejala-gejala jantung bahkan mungkin sudah nampak saat istirahat. Setiap aktivitas fisik akan menambah beratnya keluhan

3. Patofisiologi

Sindrom gagal jantung dapat dibagi dalam 2 komponen :

1) Gagal miokardium (myocardium failure), yang ditandai dengan menurunnya kontraktilitas

2) Respon sistematis terhadap menurunnya fungsi miokardium

a. Meningkatkan aktivitasi sistem simpaletik

b. Aktivitasi sistem tenin-ango tensi-aldosteran dan stimulasi pelepasan vasopressin

c. Vasokontraksi artena renalis

4. Jenis penyakit jantung konginetal

Ø Atrial septal defect (ASD)

Yaitu sinonim atrial septal defect ialah defek septum interatrial (DSI)

- Gambaran anatomis

Tiga macam variasi anatomis yang terdapat pada ASD adalah :

1. Tipe ostium sekundum

2. Tipe ostium, merupakan bagian kanal antrioventrikuler parsial

3. Tipe sinur venosur, kadang-kadang disertai dengan stenosisi mitral (sindrom lutembacher)

- Gejala klinis dan diagnosa

Aliran darah pintas kiri ke kanan pada tipe ostium sekundum dan tipe venosus akan menyebabkan kelemahan dan sesak napas. Umumnya pada usia dewasa muda

Ø Ventricular septal defect (VSD)

- Gambaran anatomis

Terdapat 4 macam lokasi anatomis, walaupun tidak dapat dibedakan secara klinis.

1. VSD membronosa tepat di belakang bawah kristal supraventritular pada septum membranosa

2. Supra Krista atau konal terletak diatas Krista supraventikulear dekat katup pulmoner

3. Infero-poeterior, terletak dibawah septum membranosa dekat daun kaatup tricuspid

4. Muskular, terletak kearah apekis dan bagian otot septum interventrikkuler, jenis ini sering ditemukan ganda

- Gejala klinis dan diagnosa

VSD pada orang dewasa muncul dengan 3 gambaran klinis dan perjalanan penyakit yang berbeda yaitu :

1. VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang berarti

2. VSD ssedang dengan kelainan vaskuler paru obstruktif dan sianonis

3. VSD besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan tehnologi fallot

Ø Patent ductus arteriosus (PDA)

- Gambaran anatomis

Pada masa janin PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari arteri pulmonal kiri ke aorta desendens, terletak distal dari percabangan arteri subklavika kiri

- Gambaran klinis dan diagnosa

Gambaran klinis umumnya muncul dalam 3 bentuk

1. PDA kecil tanpa gangguan hemodinamik yang berarti. Tekanan arteri pulmonal normal dan perbandingan aliran pulmonal dengan aliran sistematik ≤ 1,5 : . Diagnosa sangat mudah terdapat bising kontinum digaris sternal kiri atas. Foto roentgen paru dan EKG normal. Resiko tinggi yang mungkin terjadi ialah endonarditis klasifikasi duktus dan gagal jantung kiri

2. PDA sedang muncul dengan tekanan arteri pulmonal <1/2>

3. PDA besar muncul dengan tekanan arteri pulmonal sama dengan tekanan aorta. Aliran darah pintas seperti ini akan mengakibatkan gagal jantung kiri pada minggu pertama bayi premature atau bulan ke 2-3 bayi cukup bulan.

Ø Stenosis pulmoner (SP)

- Gambaran anatomis

Stenosis pulmoner dapat berbentuk valvuvar, subvalvuvar (infundibular) dan supraval vular (peripheral pulmonary artery stenosis atau coarctatio)

- Gejala klinis dan diagnosa

Ketiga jenis stenosis pulmoner tersebut akan muncul dengan bising sistolik di daerah garis sternal kiri bagian atas. Sejumlah penderita stenosis berat, sehingga menimbulkan keluhan cepat lelah, dispenea, angina atau sinkope dan sianosis sentral

Ø Tetralogi fallot (Tf)

- Gambaran klinis

Kelainan Tf menimbulkan adanya :

1. VSD besar, biasanya membranosa

2. Obstruksi aliran jantung kanan yang bermakna, biasanya stenosisi pulmoner infundibular, sehingga tekanan ateri pulmonal dapat dipertahankan secara normal disertai hipertropi ventrikel kanan dan overrinding aorta

- Gejala klinis

Gejala klinis yang sering muncul pada Tf adalah :

1. Cepat lelah, karena resistensi vascular sistematik menurun, aliran pulmoner menurun dan akibatnya oxygen content juga menurun

2. Spells terutama pada saat aktivitas. Seperti menangis, spasme otot-otot dioutflow tract, sehingga stenosis pulmoner akan meningkatkan, aliran pulmoner akan menurun pula

- Tanda-tanda Tf yang dapat dipergunakan untuk menegakkan diagnosis adalah

1. Gambaran jantung normal / kecil dan tidak hiperaktif

2. Pada auskultaasi terdengar bising sistolik yang keras terutama didaerah garis sentral kiri bagian tengah, bunyi II tunggal dan keras

3. EKG menunjukkan RVH dan aksis bergeser ke kanan

4. Foto roentgen menunjukkan besar jantung normal, apeks terangkat ke atas

5. Eko kardiogram memperlihatkan dilaktasi sorta, everriding aorta dengan dilatasi vevtrikel kanan, bahkan VSD juga terlihat. Komplikasi Tf yang paling sering ialah cerebro vascular diseade (CVD) dan abses serebral

Ø Coarctation Aortae (CA)

- Gambaran anatomis

Sejumlah 95% CA lokalisasinya diperifes arteri subklavia kiri. Sebelum duktus arterial (pasca duktal). Praduktal sering ditemui pada bayi, sedangkan pasca duktal lebih sering ditemukan pada orang dewasa disertai gejala lebih ringan

- Gejala klinis

Hipertensi bagian atas tubuh, akan mengakibatkan sistem kolateral bertambah. Arteri aksilaris kanan melalui arteri memaria interna, scapular dan interkostal. Anomaly yang sering ditemukan ialah aorta biksuspid dengan segala akibatnya

· Pada bayi, tanda yang nampak adalah gejala gagal jantung kanan/ kiri karena ventrikel kanan berfungsi sebagai ventrikel sistematik yang emmompa darah ke aorta distal melalui PDA

· Pada orang dewasa biasanya muncul sebagai hipertensi mulai usia muda, tanpa gagal jantung. Diagnosa dapat ditegakkan apabila ditemukan nadi femoral yang lemah dan kecil

Ø Transposisi pembuluh darah besar (TPB)

- Gambaran anatomis

Gambaran anatomis terdiri dari 2 macam yaitu

1. TPB lengkap atau transposisi dekstro, ventrikel berada diposisi normal (d-100p) dan berhubungan dengan atrium normal (artrioventricular concordance)

2. TPB koreksi (corrected transposistion og the great artery)

Posisi ventrikel terbalik (1-10p) yakni ventrikel kanan morfologik berada di kiri, berfungsi sebagai ventrikel sistemaatik ventrikel kiri secara morfologik berada di sebelah kanan. Berfungsi sebagai ventrikel yang memompa darah ke apru; hubungan atrium dengan ventrikel tidak normal (antrio ventrikuler discordance)

- Gejala klinis

1. Transposisi pembuluh darah besar komplit (complete transposisi of the great arteries). Sangat jarang ditemukan pada orang dewasa. Ditemukan 3 bentuk variasi anatomic, yaitu :

a) TPB komplit tanda VSd, biasanya harus ada ASD

Terjadi aliran darah 2 pintas arah untuk meningkatkan saturasi O₂, walaupun bisanya pasienmeninggal karena hipoksia, kecuali bila dilakukan septostomi

b) TPB komplit dengan VSD besar

Biasanya pasien meninggal dunia dalam usia muda. Bila berhasil hidup maka cenderung timbul kelainan veskuler paru obstruktif berat dengan kegagalan jantung kanan pada tahun pertama

c) TPB komplit dengan VSD dan Sp

Adanya Sp menyebabkan aliran darah ke paru yang cukup untuk mencegah hipoksia, tetapi tidak menimbulkan gagal jantung

2. TPB koreksi (corrected TGA)

Ada 3 bentuk yang mencapai umur dewasa

- TPB koreksi dengan mencapai umur dewasa

- TPB koreksi dengan VSD besar

- TPB koreksi dengan VSD besar dan Sp

- TPB koreksi dengan regurgitasi antrio ventrikuler